文章導讀： 骨髓增生異常綜合癥專區(qū)，骨髓增生異常綜合癥（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一組起源于造血髓系定向干細胞或多能干細胞的異質(zhì)性克隆性疾患，主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽。R床表現(xiàn)為造血細胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程
骨髓增生異常綜合癥（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一組起源于造血髓系定向干細胞或多能干細胞的異質(zhì)性克隆性疾患，主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽。R床表現(xiàn)為造血細胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。其具體臨床表現(xiàn)為貧血，可伴有感染或出血，部分病人可無癥狀。
部分患者可有肝，脾，淋巴結(jié)輕度腫大，少數(shù)患者可有胸骨壓痛，肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。血象可呈全血細胞減少，或任何一系及二系血細胞減少。
1982年由FAB協(xié)作組建議確立病名，并將MDS分為五型：難治性貧血；難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細胞增多；難治性貧血伴原始細胞增多，轉(zhuǎn)變中的難治性貧血伴原始細胞增多；慢性粒－單核細胞白血病。
MDS發(fā)病率約10/10萬～12/10萬人口，多累及中老年人，50歲以上的病例占50％～70％，男女之比為2：1。MDS30%～60%轉(zhuǎn)化為白血病。其死亡原因除白血病之外，多數(shù)由于感染，出血，尤其是顱內(nèi)出血。
MDS屬中醫(yī)“虛勞”、“血證”、“內(nèi)傷發(fā)熱”、“瘀證”及“癥積”范疇。本病以肝郁、脾虛、腎虧為本，氣血陰陽虧虛為先，肝郁氣滯，繼則邪毒內(nèi)壅，氣血滯行，終致虛實夾雜。與遺傳、體質(zhì)、環(huán)境、外感、飲食勞倦、情緒等因素有關(guān)。
MDS病因有內(nèi)因、外因、不內(nèi)外因。內(nèi)因多由先天稟賦不足，后天失養(yǎng)，或勞倦內(nèi)傷，正氣虧虛，肝氣郁結(jié)；外因為六淫之邪；不內(nèi)外因為接觸異常射線和藥物，化學毒素。外因、不內(nèi)外因通過內(nèi)因起作用。正氣虛弱，氣血不足致外邪侵襲有可乘之機。病初淺者為“氣血兩虛”，病情進一步發(fā)展可出現(xiàn)“氣陰兩虛”或“陰陽兩虛”。>>>關(guān)注骨質(zhì)增生患者疼痛
MDS的病因尚不明確，推測是由于生物，化學，或物理等因素引起基因突變，染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業(yè)已公認，誘變劑如病毒，某些藥物（如化療藥），輻射（放療），工業(yè)反應劑（如苯，聚乙烯）以及環(huán)境污染等的可致癌作用，誘變劑可引起染色體的重排或基因重排，也可能只引起基因表達的改變導致MDS.
MDS和急性白血病一樣，是由一個異常的造血干細胞衍生的惡性克隆發(fā)展起來的“克隆性疾病”。主要累及髓系細胞，使骨髓粒，紅及巨三系細胞無效病態(tài)造血，其凋亡細胞數(shù)量明顯增加。
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