文章導(dǎo)讀：原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，骨髓中巨核細(xì)胞過度增殖，臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成，約半數(shù)病人有脾大。
原發(fā)性或特發(fā)性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，骨髓中巨核細(xì)胞過度增殖，臨床有自發(fā)出血傾向及或有血栓形成，約半數(shù)病人有脾大。由于本病常有反復(fù)出血，故又稱原發(fā)性出血性血小板增多癥。
病因不明，經(jīng)G6PD同工酶檢查證實本病也為多能干細(xì)胞的克隆性疾病，導(dǎo)致骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)明顯增殖，血小板生成增多，加上脾和肝儲存血小板的釋放，但血小板壽命大多正常。
原發(fā)性血小板增多癥的出血機理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能減退，血小板第三因子降低，5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常，毛細(xì)血管脆性增加。因血小板過多，活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng)，可微血管內(nèi)形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。
預(yù)防常識
1、原發(fā)性血小板增多癥必須與癥狀性（繼發(fā)性）血小板增多癥仔細(xì)鑒別。脾大不顯著，骨髓和血片無白血病細(xì)胞，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分升高，無Ph染色體可與慢粒鑒別；
2、外周血無明顯的幼紅、幼粒細(xì)胞增多、骨骼x線片無顯著的骨質(zhì)硬化征象，骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網(wǎng)狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑒別；
3、臨床無多血質(zhì)表現(xiàn)，外周血中紅細(xì)胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高，骨髓象無明顯的紅細(xì)胞系統(tǒng)增生而巨核細(xì)胞系統(tǒng)卻增生極度活躍可與真性紅細(xì)胞增多癥鑒別；
4、無切脾病史，出血時間，血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術(shù)后的血小板增多癥鑒別。
原發(fā)性血小板增多癥自然病程長，預(yù)后良好，根據(jù)血小板數(shù)值決定用藥情況。病人需經(jīng)常就診，監(jiān)測外周血象變化，及時調(diào)整用藥，并了解疾病演變過程。注意自我保護(hù)，防止外傷出血。
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