文章導讀：原發性血小板增多癥必須與癥狀性（繼發性）血小板增多癥仔細鑒別。脾大不顯著，骨髓和血片無白血病細胞，中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高，無Ph染色體可與慢粒鑒別。
原發性或特發性血小板增多癥屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，骨髓中巨核細胞過度增殖，臨床有自發出血傾向及或有血栓形成，約半數病人有脾大。
原發性血小板增多癥病因及發病機制
本病也是多能干細胞的克隆性疾病。其出血機理是由于血小板量雖多，但有功能缺陷，如血小板粘附及聚集功能減退、釋放功能異常、血小板第三因子降低、5-羥色胺減少等；部分病人有凝血功能的異常，如纖維蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的減少，可能是由于凝血因子消耗過多引起；由于本病大部分發生在老年患者，可能合并血管退行性改變，易形成血栓，造成血管遠端梗塞，梗塞區破潰出血。
原發性血小板增多癥預防常識
原發性血小板增多癥必須與癥狀性（繼發性）血小板增多癥仔細鑒別。脾大不顯著，骨髓和血片無白血病細胞，中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高，無Ph染色體可與慢粒鑒別。
外周血無明顯的幼紅、幼粒細胞增多、骨骼x線片無顯著的骨質硬化征象，骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑒別；臨床無多血質表現，外周血中紅細胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高，骨髓象無明顯的紅細胞系統增生而巨核細胞系統卻增生極度活躍可與真性紅細胞增多癥鑒別。
無切脾病史，出血時間，血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術后的血小板增多癥鑒別。本病自然病程長，預后良好，根據血小板數值決定用藥情況。
病人需經常就診，監測外周血象變化，及時調整用藥，并了解疾病演變過程。注意自我保護，防止外傷出血。
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