文章導(dǎo)讀:障礙性貧血的檢查與診斷要點(diǎn):血常規(guī)檢查可見(jiàn)全血細(xì)胞減少,急性型遠(yuǎn)較慢性為重,貧血呈正細(xì)胞、正色素型,白細(xì)胞與中性粒細(xì)胞均減少,淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增高,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高,血小板顯著減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞急性型1%。
【檢查】
一般檢查
血常規(guī)檢查可見(jiàn)全血細(xì)胞減少,急性型遠(yuǎn)較慢性為重,貧血呈正細(xì)胞、正色素型,白細(xì)胞與中性粒細(xì)胞均減少,淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增高,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高,血小板顯著減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞急性型<1%,慢性型可>1%。
骨髓穿刺檢查
重型、急性型者,絕大多數(shù)病例多部位骨髓穿刺檢查顯示增生不良,粒、紅系細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞及其他非造血細(xì)胞(漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞及網(wǎng)狀細(xì)胞)增多,巨核細(xì)胞未見(jiàn)或極少,脂肪組織增多。慢性型者,胸骨和脊突多增生活躍,髂骨多增生減低,增生活躍的部位,紅細(xì)胞系增多,晚幼紅比例增多,巨核細(xì)胞明顯減少,增生減低的部位,紅系各階段均減少,淋巴細(xì)胞比例增多,巨核細(xì)胞缺乏,骨髓小粒中以非造血細(xì)胞為主,骨髓液中有較多油滴。
骨髓活檢
當(dāng)骨髓穿刺不能確診時(shí),可作骨髓活檢。特點(diǎn)是紅骨髓顯著減少,被脂肪組織所代替,并可見(jiàn)非造血細(xì)胞分布在間質(zhì)中。
其他檢查
血清鐵明顯增高,血清末飽和鐵結(jié)合力低,放射性鐵在血漿中消失時(shí)間延長(zhǎng),紅細(xì)胞鐵利用率降低;紅細(xì)胞內(nèi)膽堿酯酶活力正常,約2/3患者抗堿血紅蛋白(HbF)輕至中度增高;細(xì)胞遺傳學(xué)分析,多數(shù)患者骨髓細(xì)胞無(wú)染色體異常,F(xiàn)anconi貧血時(shí),染色體斷裂與裂隙常增多;骨髓核素99锝全身骨髓掃描或線閃爍照相,可見(jiàn)骨髓造血組織減少,可估計(jì)殘余造血活性之多少。
【診斷要點(diǎn)】
再障的臨床表現(xiàn)為貧血、感染及出血等癥狀,無(wú)特異性。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。
(2)一般無(wú)脾腫大。
(3)骨髓檢查顯示至少一部分增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少),骨髓小粒成分中應(yīng)見(jiàn)非造血細(xì)胞增多,有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查。
(4)能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血,急性造血功能停滯,骨髓纖維化,急性白血病,惡性組織細(xì)胞病等。
(5)一般抗貧血治療無(wú)效。
具體分型診斷
急性再障(亦稱重型再障I型SAA-I)的診斷
1)臨床表現(xiàn) 發(fā)病急,貧血呈進(jìn)行性加劇,常伴嚴(yán)重感染,內(nèi)臟出血。
2)血象 除血紅蛋白下降較快外,須具備下列諸項(xiàng)中之兩項(xiàng):
① 網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%,絕對(duì)值<15×109/L;
② 白細(xì)胞明顯下降,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L;
③ 血小板<20×109/L.
骨髓象
① 多部位增生減低,三系造血細(xì)胞明顯減少,非造血細(xì)胞增多,如增生活躍有淋巴細(xì)胞增多;
② 骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。
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