文章導讀：大多數(shù)患者有出血和（或）血栓形成的癥狀。以出血為常見，尤以胃腸道、齒齦和鼻出血最多見，女性患者常有月經(jīng)過多。瘀點、瘀斑較少見。大多為自發(fā)性的或輕微外傷后容易出血。
原血小板增多癥疾病概述
原發(fā)性血小板增多癥是以血小板增多、形態(tài)和功能異常為特征的巨核細胞異常增殖的克隆性疾病。主要的臨床特點為原因不明的血小板顯著、持續(xù)增多，并有出血和血栓形成的傾向。
半數(shù)以上有脾腫大。本病最常見于40 歲以上成年人及老年人，男女均可發(fā)病。大多數(shù)患者有出血和（或）血栓形成的癥狀。以出血為常見，尤以胃腸道、齒齦和鼻出血最多見，女性患者常有月經(jīng)過多。瘀點、瘀斑較少見。
原血小板增多癥癥狀體征
大多數(shù)患者有出血和（或）血栓形成的癥狀。以出血為常見，尤以胃腸道、齒齦和鼻出血最多見，女性患者常有月經(jīng)過多。瘀點、瘀斑較少見。大多為自發(fā)性的或輕微外傷后容易出血。
血栓形成的相應(yīng)部位有壞死和（或）繼發(fā)性萎縮性病變，其表現(xiàn)多樣化。動脈血栓形成多見于肢體，如下肢血栓形成引起間歇性跛行；四肢的周圍動脈血栓形成引起指（趾）疼痛或壞疽；腸系膜和脾栓塞表現(xiàn)為急腹癥。
肺、腎、腦或腎上腺等一旦有血栓形成，病情突變，甚至危及生命。約80%患者有明顯的脾臟腫大，也有脾不腫大者，可能是反復栓塞而萎縮。肝臟也可腫大。痛風罕見。更有一部分患者長期無癥狀。
原發(fā)性血小板增多癥可以并發(fā)其它疾病，其中約30%患者并發(fā)動脈或靜脈血栓形成。常累及肢體靜脈。亦可發(fā)生在肝、脾、腎、腸系膜及門靜脈等。心腦腎等器官栓塞者可有相應(yīng)臨床癥狀。20%無癥狀性脾梗塞，導致脾臟萎縮。
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